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Alles über hämorrhagische Diathese

Hämorrhagische Diathese - der gemeinsame Name einer Reihe von hämatologischen Syndromen unter Verletzung eines Hämostase Entwicklung (platelet, vaskulärer, Plasma). Gemeinsame diathesis all hämorrhagischen, unabhängig von ihrer Herkunft, erhöhen Blutungen Syndrom (rezidivierende, verlängert, intensive Blutungen, Blutungen verschiedene Orte) und posthemorrhagic Anämie-Syndrom. Bestimmung der klinischen Formen und Ursachen Blutungsneigung möglich nach einer umfassenden Prüfung der hämostatischen Systems - Labortests und Funktionstests. Die Behandlung umfasst Blutstillung, Bluttransfusionstherapie, lokale Blutstillung.

Hämorrhagische Diathese

Hämorrhagische Diathese ist eine Blutstörung, die durch die Neigung des Körpers gekennzeichnet ist, spontane oder inadäquate Blutungen und Blutungen des traumatischen Faktors zu entwickeln. Insgesamt wurden über 300 hämorrhagische Diathesen in der Literatur beschrieben. Im Zentrum der Pathologie stehen quantitative oder qualitative Defekte eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren. Gleichzeitig kann der Grad der Blutung von kleinen petechialen Hautausschlägen bis zu ausgedehnten Hämatomen, massiven äußeren und inneren Blutungen variieren.

Groben Schätzungen zufolge leiden etwa 5 Millionen der Weltbevölkerung an einer primären hämorrhagischen Diathese. Angesichts der sekundären hämorrhagischen Bedingungen (zum Beispiel DIC-Syndrom) ist die Prävalenz der hämorrhagischen Diathese wirklich groß. Das Problem der Komplikationen, die mit hämorrhagischer Diathese verbunden sind, liegt im Bereich der verschiedenen medizinischen Fachgebiete - Hämatologie, Chirurgie, Reanimation, Traumatologie, Geburtshilfe und Gynäkologie und viele andere. andere

Klassifikation der hämorrhagischen Diathese

Die hämorrhagische Diathese unterscheidet sich gewöhnlich in Abhängigkeit von der Verletzung dieses oder jenes Faktors der Hämostase (Blutplättchen, Koagulation oder vaskulär). Dieses Prinzip ist die Grundlage für die weit verbreitete pathogenetische Klassifikation und in Übereinstimmung damit werden 3 Gruppen von hämorrhagischen Diathesen unterschieden: Thrombozytopathie, Koagulopathie und Vasopathie.

I. Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, oder hämorrhagische Diathese mit einem Defekt der Thrombozyten Hämostase assoziiert (thrombozytopenische Purpura, Thrombozytopenie in Strahlenkrankheit, Leukämie, hämorrhagische aleukia; essentieller Thrombozythämie, Thrombozytopathie)

II. Coagulopathien, oder hämorrhagische Diathese, die mit einem Defekt der Gerinnungshämostase verbunden ist:

  • mit der Verletzung der ersten Phase der Blutgerinnung - Thromboplastinbildung (Hämophilie)
  • mit der Verletzung der zweiten Phase der Blutgerinnung - die Umwandlung von Prothrombin in Thrombin (Paragemophilie, Hypoprothrombinämie, Stewart Prawer-Krankheit, etc.)
  • mit der Verletzung der dritten Phase der Blutgerinnung - Fibrinogenese (Fibrinogenopathie, kongenitale afibrinogenetische Purpura)
  • mit Verletzung der Fibrinolyse (DIC-Syndrom)
  • mit der Verletzung der Gerinnung in verschiedenen Phasen (Willebrand-Krankheit, etc.)

III. Vasopathien, oder hämorrhagische Diathese in Verbindung mit einem Gefäßwanddefekt (Rundu-Osler-Weber-Krankheit, hämorrhagische Vaskulitis, Avitaminose C).

Ursachen für hämorrhagische Diathese

Unterscheiden erblich (primär), hämorrhagische Diathese, von der Kindheit manifestierte, und erwerben am häufigsten sekundär (symptomatischen). Primärformen sind Familie erblich und mit einem Geburtsfehler oder einen Mangel an Gerinnungsfaktor normalerweise verbunden. Beispiele für hereditäre hämorrhagische Diathese sind Hämophilie, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu-Krankheit, Krankheiten Prauer Stewart et al. Eine Ausnahme von Willebrand-Krankheit ist, die durch Verletzung von Faktor VIII eine multifaktorielle Koagulopathie ist, ein vaskulärer Faktor und Thrombozyten Adhäsionsvermögen.

Die Entwicklung einer symptomatischen hämorrhagischen Diathese führt meist zum Versagen mehrerer Faktoren der Hämostase. So kann es zu einer Abnahme ihrer Synthese, erhöhte Aufwendungen, Änderungen der Eigenschaften, Schäden an vaskulären Endothel sein und so weiter. Die Gründe für die Zunahme von Blutungen können eine Vielzahl von Krankheiten (SLE, Leberzirrhose, infektiöser Endokarditis), hämorrhagische Fieber (Dengue, Marburg, Ebola, Krim, Omsk dienen usw.), ein Mangel an Vitaminen (C, K, etc.). Die Gruppe der iatrogenen Ursachen ist längere oder unangemessene Therapie in einer Dosis von Antikoagulantien und Thrombolytika.

Am häufigsten erworbenen hämorrhagischen Diathese auftritt Syndrom in Form von disseminierter intravaskulärer Koagulation (Thrombus-Syndrom), eine Vielzahl von Krankheiten zu verkomplizieren. Vielleicht ist die sekundäre Entwicklung von Autoimmun-, neonatal, post-Transfusions Thrombozytopenie, hämorrhagische Vaskulitis, thrombozytopenische Purpura, hämorrhagisches Syndrom in Strahlenkrankheit, Leukämie, und so weiter. D.

Symptome einer hämorrhagischen Diathese

In der Klinik der verschiedenen Formen der Hämostasophagopathie dominieren hämorrhagische und anämische Syndrome. Die Schwere ihrer Manifestationen hängt von der pathogenetischen Form der hämorrhagischen Diathese und begleitenden Störungen ab. Bei verschiedenen Arten der Blutungsdiathese können sich unterschiedliche Blutungen entwickeln.

Mikrozirkulation (Kapillare) Art der Blutung tritt bei Thrombozytopenie und Thrombozytopenie. Manifestierten petechiale Ausschlag-fleckige und blaue Flecken auf der Haut, Blutungen in den Schleimhäuten, Blutungen nach der Zahnextraktion, gingival, Gebärmutter-, Nasenbluten. Blutungen können mit geringfügigen Verletzungen der Kapillaren (mit Druck auf die Haut, Messung des Blutdrucks usw.) auftreten.

Hämatomatisch Art der Blutung ist charakteristisch für Hämophilie, möglich mit einer Überdosis von Antikoagulanzien. Es ist durch die Bildung von tiefen und schmerzhaften Hämatomen in Weichteilen, Hämarthrose, Blutungen in das subkutane Fettgewebe und retroperitoneales Gewebe gekennzeichnet. Massive Hämatome führen zur Schichtung von Geweben und zur Entwicklung von destruktiven Komplikationen: Kontrakturen, deformierende Arthrosen, pathologische Frakturen. Bei der Entstehung können solche Blutungen spontan, posttraumatisch, postoperativ sein.

Kapillar-hämatomisch (gemischte) Blutungen begleiten den Verlauf des DIC-Syndroms, vWF-Erkrankung, werden beobachtet, wenn die Dosis der Antikoagulantien überschritten wird. Sie kombinieren petechial-fleckige Blutungen und Hämatome von Weichteilen.

Mikroangiomatös Art der Blutung tritt in hämorrhagischer angiomatosis, symptomatische Mikroangiopathie. Wenn diese Lager hämorrhagische Diathese rezidivierenden Blutungen Lokalisation von einem oder zwei (meist nasal, manchmal - gastrointestinale, pulmonale, Hämaturie).

Vaskulitisch-violett Art der Blutung wird bei hämorrhagischer Vaskulitis festgestellt. Es handelt sich um eine kleine Blutung, die normalerweise eine symmetrische Anordnung der Gliedmaßen und des Rumpfes aufweist. Nach dem Verschwinden von Blutungen bleibt eine Restpigmentierung für lange Zeit auf der Haut bestehen.

Häufige Blutungen verursachen die Entwicklung einer Eisenmangelanämie. Für anämisches Syndrom, das durch Schwäche, Blässe, Hypotension, Schwindel, Tachykardie für hämorrhagische Diathese, gekennzeichnet begleitet. In einiger Blutungsneigung kann gemeinsames Syndrom (Gelenkschwellungen, Gelenkschmerzen) entwickelt, Bauch Syndrom (Übelkeit, Krämpfe), Nephritis-Syndrom (Hämaturie, im unteren Rückenschmerz, Dysurie).

Diagnose der hämorrhagischen Diathese

Für die Diagnose einer hämorrhagischen Diathese dient seine Form, Ursachen und Schwere der pathologischen Veränderungen zu bestimmen. Plan Untersuchung des Patienten mit erhöhtem Blutungs Syndrom Hämatologe gezogen zusammen mit dem behandelnden Fach (Rheumatologe Chirurgen, Gynäkologen, Trauma, Infektion Krankheit und anderen.).

In erster Linie klinische Blut- und Urintests untersucht, Thrombozytenzahl, Koagulation, okkultes Blut im Stuhl. Abhängig von den Ergebnissen und eine vorläufige Diagnose ist mit dem erweiterten Labor zugeordnet und instrumentale Diagnostik (biochemische Blut, Sternalpunktion, Biopsie). In hämorrhagischer Diathese immunen Ursprung, zeigt die Definition von erythrozytären Antikörpern (Coombs-Test), Anti-Thrombozyten-Antikörper, Lupus Antikoagulans et al. Weitere Methoden Funktionstests bei Kapillarzerbrechlichkeit umfassen können (tow Proben einzuzuklemmen, Geschlossenes Test et al.), US Nieren Ultraschall der Leber; Röntgenstrahlen der Gelenke und andere. Genetik Beratung empfohlen, die Erblichkeit der hämorrhagischen Diathese zu bestätigen.

Behandlung von hämorrhagischen Diathesen

Bei der Wahl der Behandlung wird ein differenzierter Ansatz gewählt, der die pathogenetische Form der hämorrhagischen Diathese berücksichtigt. Bei einer erhöhten Blutung, die durch eine Überdosis von Antikoagulanzien und Thrombolytika verursacht wird, ist daher das Absetzen dieser Arzneimittel oder die Korrektur ihrer Dosis angezeigt; Verabreichung von Präparaten von Vitamin K (Vikasol), Aminocapronsäure; Transfusion von Plasma. Die Therapie der autoimmunen hämorrhagischen Diathese basiert auf der Verwendung von Glucocorticoiden, Immunsuppressiva, Plasmapherese; mit einer instabilen Wirkung auf ihre Anwendung erfordert Splenektomie.

Bei der hereditären Mangel eines Therapiefaktor Ersatz Koagulation gezeigt Konzentrate davon, Bluttransfusionen von gefrorenem Frischplasma, gepackten Zellen, hämostatische Therapie halten. Um die lokalen kleineren Blutungen praktizierten Overlay Klettergurt, einen Druckverband, eine hämostatische Schwamm, Eis zu stoppen;. Halten Tamponade der Nase usw. Wenn Hämarthros therapeutischen Einstich der Gelenke durchgeführt wird; mit Hämatomen von Weichteilen - deren Entwässerung und Entfernung von Blutansammlungen.

Die wichtigsten Prinzipien der Behandlung von DIC-Syndrom umfassen aktive Beseitigung der Ursache für diesen Zustand; Absetzen der intravaskulären Koagulation, Unterdrückung der Hyperfibrinolyse, Ersatz der Hämokomponententherapie usw.

Komplikationen und Prognose der hämorrhagischen Diathese

Die häufigste Komplikation der hämorrhagischen Diathese ist die Eisenmangelanämie. Bei rezidivierenden Blutungen in den Gelenken kann sich ihre Steifigkeit entwickeln. Die Kompression von massiven Hämatomen von Nervensträngen ist mit dem Auftreten von Paresen und Lähmungen behaftet. Besondere Gefahr sind starke innere Blutungen, Blutungen im Gehirn, Nebennieren. Häufige Retransfusionen von Blutprodukten sind ein Risikofaktor für Posttransfusionsreaktionen, Hepatitis-B-Infektionen und HIV-Infektionen.

Der Verlauf und das Ergebnis der hämorrhagischen Diathese sind unterschiedlich. Bei adäquater pathogenetischer, Substitutions- und hämostatischer Therapie ist die Prognose relativ günstig. In bösartigen Formen mit unkontrollierten Blutungen und Komplikationen kann das Ergebnis tödlich sein.